Auditory P300 Event-Related Potentials in Children with Sydenham?s Chorea / Potenciais auditivos evento-relacionados à P300 em crianças com Coreia de Sydenham

P300 event-related potentials (ERPs), objective measures related to cognitive processing, have not been studied in Sydenham’s chorea (SC) patients. Purpose: To assess cognitive impairment with P300 ERPs. Method: Seventeen patients with SC and 20 unaffected healthy children were included. Stanford–Binet test was used for psychometric assessment, and odd-ball paradigm was used for auditory ERPs. Results: There was no significant difference in P300 latencies between the SC-pretreatment group, SC-posttreatment group and control group (p>0.05). Mean interpeak latencies in SC-pretreatment group and SC-posttreatment group showed significant prolongation compared with the control group (p<0.05). Mean interpeak latencies in SC-posttreatment group were significantly decreased compared with SC-pretreatment group (p<0.05). Compared to controls, patients did not show significant difference in Stanford-Binet intelligence examination. Conclusion: This report suggests that interpeak latencies and amplitudes of P300 ERPs could be useful for detecting and monitoring cognitive impairment in SC patients. .

Os potenciais evento-relacionados à P300 (ERPs), medidas objetivas relacionadas ao processamento cognitivo, não foram ainda estudados em pacientes com Coreia de Sydenham (CS). Objetivo: avaliar o comprometimento cognitivo através dos ERPs P300. Método: foram incluídos 17 pacientes com CS e 20 crianças saudáveis. A avaliação psicométrica foi feita utilizando o teste de Stanford–Binet e, para os ERPs auditivos, foi usado o paradigma odd-ball. Resultados: Não houve diferença significativa nas latências P300 entre os grupos CS pré-tratamento, CS pós-tratamento e grupo controle. (p>0,05). A média das latências interpicos no grupo CS pré-tratamento e CS pós-tratamento apresentava aumento significativo em comparação aos pacientes do grupo controle (p<0,05). A média das latências interpicos no grupo CS pós-tratamento apresentava decréscimo significativo quando comparada àquela do grupo CS pré-tratamento (p<0,05). Comparados aos controles, os pacientes com CS não mostravam diferença significativa em relação aos controles ao teste de Stanford-Binet. Conclusão: Este estudo sugere que as latências interpicos e as amplitudes dos ERPs P300 podem ser úteis para detectar e monitorar a ocorrência de comprometimento cognitivo em pacientes com CS. .

An Interesting Case of Thyrotoxicosis with Choreoathetosis - A Rare Association.

Thyrotoxicosis may present with spectrum of movement disorders. Though tremor is most frequently associated, chorea has also been reported rarely. A rare case of thyrotoxicosis in a young female presenting with choreoathetotic movement is reported here. The choreoathetotic movement in this case was attributed to thyrotoxicosis based on clinical and biochemical criteria after exclusion of other causes.

Galactosemia with chorea--an unusual presentation.

Galactosemia, an inborn neurometabolic disorder, results from an aberrant galactose metabolism due to the deficiency of serum galactose-1-phosphate uridyltransferase activity. It manifests in the central nervous system in the form of hypotonia, seizures, mental retardation, tremor, ataxia, and progressive cerebellar as well as extrapyramidal features. To the best of our knowledge, chorea due to galactosemia has not been reported in infancy.

A Case of a Patient with Both Chorea and Restless Legs Syndrome

The patient was a 44-yr-old man with end-stage renal disease who had developed chorea as a result of hypoglycemic injury to the basal ganglia and thalamus and who was subsequently diagnosed with depression and restless legs syndrome (RLS). For proper management, the presence of a complex medical condition including two contrasting diseases, chorea and RLS, had to be considered. Tramadol improved the pain and dysesthetic restlessness in his feet and legs, and this was gradually followed by improvements in his depressed mood, insomnia, lethargy, and feelings of hopelessness. This case suggests that the dopaminergic system participates intricately with the opioid, serotoninergic, and noradrenergic systems in the pathophysiology of RLS and pain and indirectly of depression and insomnia.

Tratamento clínico da febre reumática / Clinical treatment of rheumatic fever

O tratamento de pacientes com febre reumática compreende três fases: a profilaxia primária ou erradicação dos estreptococos da orofaringe, o tratamento sintomático das manifestações clínicas, e a profilaxia secundária ou prevenção de novos surtos. Para a profilaxia primária, a droga de escolha é a penicilina; em pacientes alérgicos à penicilina, a primeira opção é a eritromicina. As vantagens da penicilina benzatina são enfatizadas e a utilização de outros antibióticos como as cefalosporinas e azitromicina deve ser evitada, pelo risco de desenvolvimento de resistência bacteriana. A artrite da febre reumática deve ser tratada com antiinflamatórios não-hormonais, como o ácido acetilsalicílico e o naproxeno, durante quatro a seis semanas. A cardite deve ser tratada com prednisona na dose inicial de 2 mg/kg/dia, com reduções progressivas, dependentes da evolução, até completar 12 semanas. O uso de corticosteróides por via oral ou parenteral e de gamaglobulina não interfere no prognóstico da cardite. Para o tratamento da coréia utilizam-se o haloperidol ou os valproatos. Os barbitúricos, a prednisona em altas doses e a carbamazepina apresentam eficácias comparáveis. A profilaxia secundária deve ser realizada com a penicilina benzatina e, nos casos de alergia à penicilina, com a sulfadiazina ou a eritromicina. Doses de 1.200.000 U devem ser recomendadas e administradas a cada três semanas. A profilaxia secundária deve se estender até os 18 anos ou, no mínimo, durante cinco anos em pacientes sem cardite. A presença de cardite indica a profilaxia durante a vida inteira ou pelo menos até os 25 anos e no mínimo durante dez anos.

Coréia reumática: aspectos diagnósticos e terapêuticos / Sydenham's choreia: diagnostic and therapeutic aspects

A coréia de Sydenham é uma das manifestações maiores da febre reumática. Dados epidemiológicos apontam para uma acentuada redução na sua prevalência em países desenvolvidos e em regiões desenvolvidas de nosso país. No Brasil, cerca de 20 por cento a 30 por cento dos pacientes com febre reumática apresentam coréia. O quadro clínico não se restringe à presença de movimentos involuntários: além de outros problemas motores, ocorrem perturbações cognitivas e comportamentais, que refletem o acometimento patológico dos gânglios da base. Hoje reconhecemos que o quadro clínico pode não ser transitório. Os sintomas podem persistir por mais de um ano em cerca de 50 por cento dos casos, e em alguns deles indefinidamente. O diagnóstico é clínico e não costuma trazer grandes dificuldades. Existe a hipótese de que um quadro clínico alternativo, com manifestações comportamentais do tipo obsessivocompulsivo e tiques, denominado PANDAS, corresponderia a uma forma frustra da doença. Em alguns casos de coréia desencadeados em certas situações especiais, como na coréia senil, na coréia gravídica e na coréia por anticoncepcionais, os pacientes apresentam antecedentes de febre reumática e o aparecimento dos movimentos anormais estaria associado a isso. A patogênese da doença está ligada provavelmente a um processo inflamatório no sistema nervoso, desencadeado por anticorpos que reagiriam contra antígenos estreptocócicos e cruzadamente contra auto-antígenos, numa forma de mimetismo molecular. O tratamento básico envolve a profilaxia da infecção estreptocócica e o uso de drogas anticoréicas. Outras terapias serão indicadas conforme os outros sintomas cognitivo-comportamentais exigirem. Existem indícios de que terapias imunomoduladoras, como o uso de corticosteróides, poderão ter papel importante no tratamento da doença, mas elas ainda precisam ter seu papel comprovado.

Carotid transient ischemic attacks presenting as limb-shaking syndrome: report of two cases

A síndrome do membro tremulante, inicialmente descrita há 40 anos, é apresentação rara de ataques isquêmicos transitórios, sendo usualmente secundária a estenose carotídea crítica comprometendo a circulação intracraniana. Dois novos casos são aqui descritos, visando ilustrar e discutir esta condição incomum e com alto potencial de morbidade.

Sydenham's chorea: clinical and evolutive characteristics

CONTEXT: During the last 12 years we have observed an increase in the frequency of Sydenham's chorea in our country. We have observed that some of our patients have presented recurrence of the chorea despite regular treatment with benzathine penicillin. OBJECTIVE: The aim of our study was to evaluate clinical and evolutive characteristics of Sydenham's chorea in a group of patients followed in our Pediatric Rheumatology Unit. TYPE OF STUDY: Retrospective study. SETTING: Section of Pediatric Rheumatology - Discipline of Allergy, Clinical Immunology and Rheumatology - Department of Pediatrics - UNIFESP - EPM. PARTICIPANTS: Two hundred and ninety patients with rheumatic fever followed between 1986 and 1999. METHODS: We reviewed the records of 290 patients with rheumatic fever followed between 1986 and 1999. All patients were diagnosed according to the revised Jones criteria (1992). We included 86 patients that presented Sydenham's chorea as one of the major criteria (one or more attacks) and evaluated their clinical and evolutive characteristics as well the treatment. RESULTS: Fifty-five patients were girls and 31 were boys. The mean age at onset was 9.7 years and mean follow-up period was 3.6 years. The 86 Sydenham's chorea patients presented 110 attacks of chorea. We observed isolated chorea in 35 percent of the patients, and 25 (29 percent) presented one or more recurrences. We included only 17 of the 25 patients for further analysis, with a total of 22 recurrences of which 14 were attacks of chorea, because it was not possible to precisely detect the interval between attacks in the other patients. The approximate interval between the attacks ranged from 4 to 96 months. In 71 percent of the patients there was no failure in the secondary prophylaxis with benzathine penicillin, which was performed every 3 weeks. CONCLUSION: Despite the regular use of secondary benzathine penicillin prophylaxis, children with rheumatic fever have a high risk of Sydenham's chorea recurrence

As discinesias paroxísticas e epilepsia: aspectos atuais / The paroxysmal dyskinesias and epilepsy: current aspects

O objetivo deste artigo é abordar os aspectos atuais de uma das crises susceptíveis de dúvida diagnóstica com as crises epilépticas, as discinesias paroxísticas (DP), abordando seus aspectos atuais de classificação, clínicos, histopatológicos, fisiopatogênicos e terapêuticos. Essas discinesias são movimentos involuntários anormais que ocorrem em conseqüência a determinado estímulo e são classificadas, segundo Dermikiran e Jankovic em 1995, em 4 categorias: discinesia paroxística cinesiogênica (DPC), discinesia paroxística não cinesiogênica (DPNC), discinesia paroxístico exercício induzido (DPE) e a discinesia paroxística hipnogênica (DPH). As três características mais importantes para o diagnóstico dessas discinesias são: as circunstâncias precipitantes, a duração dos ataques e a resposta ao tratamento. Ainda permanecem obscuras as suas alterações fisiopatogênicas e histopatológicas, assim como a sua relação com a epilepsia, apesar de no momento existirem três teorias quanto à sua origem: a do circuito córtico-subcortical cerebral, a via dopaminérgica e as canalicupatias. O tratamento é a base de drogas antiepiléticas, podendo ser auxiliado por anticolinérgicos, inibidores da anidrase carbônica e bloqueadores de canal de cálcio

Hemicorea asociada a toxoplasmosis cerebral y SIDA / Hemichorea associated with cerebral toxoplasmosis and AIDS

Se observan complicaciones neurologicas en 40 por ciento de enfermos con SIDA. De estos, en 10 por ciento puede ser la manifestación inicial de la enfermedad. En otro 11 por ciento pueden aparecer trastornos del movimimiento. Comunicamos el primer caso de hemicorea asociada a toxoplasmose cerebral y SIDA en nuestro pais. Hombre de 26 anos, con diagnóstico de SIDA y toxoplasmosis cerebral. Habia comenzado con crisis motoras simples de hemicuerpo izquierdo, con generalización secundaria y luego perdida de fuerza progresiva en dicho hemicuerpo. La RMN de cerebro mostro una lesión frontal derecha y otra temporo-occiptal izquierda, con gran edema perilesional y efecto de masa. Las serologias para HIV y toxoplasmosis fueron positivas. Comenzo tratamiento con sulfadiazina y pirimetamina. Al duodecimo dia aparecieron movimientos involuntários del pie izquierdo, coreicos, que se extendieron mas tarde a todo ese miembro inferior y luego al hemicuerpo. Nueva RMN de cerebro mostro disminución del edema y efecto de masa de las lesiones. Sin embargo, se observó una nueva lesion a nivel peduncular derecho. Movimientos involuntarios en pacientes con toxoplasmosis cerebral la literatura mundial y el primero en nuestro pais de hemicorea asoicada a toxplasmosis y SIDA

Coréia de Sydenham: estudo clínico-evolutivo de 53 casos

Todos os pacientes com primeiros episódios de Coréa de Sydenham internados nos Hospital Infantil Joana de Gusmäo e no Hospital Universitário, ambos de Florianópolis, Brasil, entre 1980 e 1987 foram analisados. A média de novos casos por ano foi de 6,6. A média de idade foi de 9,62 ñ 3,16 anos, com uma relaçäo feminino-masculino de 1,3:1. Todos os pacientes apresentaram movimentos coréicos e as manifestaçöes neurológicas mais frequentemente associadas foram hipotina muscular (67,9%), transtornos da fala (67,9%) e labilidade emocional (56,6%). Apenas 7,5% dos casos apresentaram hemicoréia. Houve um predomínio de coréia pura (66,0%). Todos os pacientes com cardiopatias reumática associada ao primeiro episódio (11 casos) apresentaram insuficiência mitral. Trinta e dois pacientes foram seguidos por um período mínimo de 1 ano, com média de 3,5 ñ 1,9 anos. Ao final do seguimento, 40,7% dos pacientes sofreu recidiva de coréia, um terço apresentou cardiopatia reumática e um quarto artrite reumática em alguma época. Dos pacientes incialmente sem envolvimento cardíaco, 8,7% "desenvolvera" cardiopatia reumática

Coréia de Sydenham e lesäo orovalvar cardíaca / Sydenhans'chorea and cardiac orovalvar lesions

Foram revistos os prontuários médicos de 35 portadores de coréia de Sydenham, atendidos num período de 7 anos (1979-1985) no Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeiräo Preto da Universidade de Säo Paulo. Dez (28,5%) destes pacientes apresentavam lesäo orovalvar cardíaca, com predominância do acometimento mitral: insuficiência mitral - 4 casos, dupla lesäo mitral - 3 casos, estenose mitral - 1 caso. A estenose aórtica e a associaçäo de dupla lesäo mitral + insuficiência aórtica também estiveram juntas em 1 caso. A idade, neste subgrupo, variou de 8-24 anos (16,2 ñ 4,7 anos) com predominância do sexo feminino (90%) e da cor branca (80%). Nove destes indivíduos apresentavam também outras manifestaçöes reumáticas (artrite 70%, cardite - 40%) que antecederam os surtos de coréia em intervalos de 1-12 meses (4,8 ñ 4,4 meses). As provas sorológicas de fase aguda foram positivas em percentagem relativamente pequena dos casos. Parece haver uma correlaçäo positiva entre severidade da coréia e o desenvolvimento de valvopatia de coréia. A sequela cardíaca é relativamente freqüente nos portadores de coréia de Sydenham, razäo pela qual estes devem ser submetidos à profilaxia antibacteriana, à semelhança do que ocorrer com as outras manifestaçöes reumáticas